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疾病名:特发性腹膜后纤维化综合症已收录特发性腹膜后纤维化综合症的治疗方法2个 类型:
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序号 特发性腹膜后纤维化综合症的治疗方法 治疗方法类型 好评数 阅读人次
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知识库:什么是

特发性腹膜后纤维化综合症

  特发性腹膜后纤维化疾病概述
特发性腹膜炎(IdiopathicRetroperitonealFibrosis,RPF)是一种不常发生的疾病,本病系Albaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond报道2例此病后,才引起人们广泛开展注意。典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压,有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素,本病曾有多种名称如:“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔(Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎(脉管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。近年来文献中对其病因、病理、临床以及CT表现等报道有所增加。
特发性腹膜后纤维化临床表现
RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳,可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热,腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致,因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后,血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢血栓形成,下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎,Peyronie病(佩罗尼病,阴茎海绵体硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即纤维性海绵体炎)等。
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